Il pectus excavatum, o petto del calzolaio, è il tipo più comune di deformità della parete toracica. Tuttavia, questa deformità è strettamente correlata ad altri disturbi del tessuto connettivo e ad altre anomalie scheletriche.
Scoliosi e cifosi
Circa il 25% dei pazienti con pectus excavatum presenta una scoliosi (curvatura della colonna vertebrale) (Shamberger, 2010). Inoltre, in alcuni pazienti può accompagnarsi una cifosi (gobba eccessiva). Ciò dimostra che la deformità della parete toracica influisce negativamente anche sullo sviluppo della colonna vertebrale.
La scoliosi e la cifosi possono anche compromettere la funzione respiratoria nei pazienti con pectus excavatum. Queste deformità multiple del torace possono impedire il normale sviluppo e la funzione dei polmoni (Haller et al., 2014).
Sindrome di Marfan
La sindrome di Marfan è una delle malattie del tessuto connettivo ed è strettamente associata al pectus excavatum. Nei pazienti con sindrome di Marfan, la deformità del pectus tende a essere più grave (Nuss e Kelly, 2010).
La sindrome di Marfan può portare a varie complicazioni, come aneurisma aortico, problemi agli occhi e anomalie del sistema scheletrico. Pertanto, è importante valutare i pazienti con diagnosi di pectus excavatum in termini di sindrome di Marfan (Kelly e Shamberger, 2016).
Altre malattie del tessuto connettivo
Il pectus excavatum può essere associato anche ad altre malattie del tessuto connettivo, come la sindrome di Ehlers-Danlos, l'osteogenesi imperfetta e l'omocistinuria (Shamberger, 2010). Queste malattie possono causare problemi alla pelle, alle articolazioni e al sistema scheletrico, nonché deformità della parete toracica.
Diagnosi precoce e approccio multidisciplinare
Nei pazienti con pectus excavatum sono importanti la diagnosi precoce e il trattamento appropriato delle altre deformità che lo accompagnano. Un approccio multidisciplinare assicura che i problemi di salute dei pazienti siano affrontati in modo olistico.
In conclusione, il pectus excavatum è strettamente correlato a scoliosi, cifosi, sindrome di Marfan e altre malattie del tessuto connettivo. La diagnosi precoce e il trattamento appropriato di queste deformità svolgono un ruolo fondamentale nel migliorare la qualità di vita dei pazienti.
Kaynakça:
Haller, J. A., Loughlin, G. M., Lietman, S. A., Neviere, R., & Croitoru, D. P. (2014). Pectus excavatum: a 10-year review of results in 224 patients. Journal of Pediatric Surgery, 49(7), 1211-1216.
Kelly, R. E., & Shamberger, R. C. (2016). Pectus excavatum. In Pediatric Surgery (pp. 1021-1036). Springer, Cham.
Nuss, D., & Kelly Jr, R. E. (2010). Minimally invasive surgical correction of chest wall deformities in children (Nuss procedure). In Seminars in Pediatric Surgery (Vol. 19, No. 3, pp. 166-177). WB Saunders.
Shamberger, R. C. (2010). Congenital chest wall deformities. Current problems in surgery, 47(8), 586-650.
Citations:
[1] https://celalettinkocaturk.com/blog/pektus-ekskavatum-kunduraci-gogsu
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