Le pectus excavatum et les déformations associées
- 5 juil. 2024
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Dernière mise à jour : il y a 6 jours
Le pectus excavatum, ou thorax de cordonnier, est le type le plus courant de déformation de la paroi thoracique. Cependant, cette déformation est également étroitement liée à d'autres troubles du tissu conjonctif et anomalies du squelette.
Scoliose et cyphose
Environ 25 % des patients atteints de pectus excavatum présentent une scoliose (courbure de la colonne vertébrale) (Shamberger, 2010). En outre, certains patients peuvent présenter une cyphose (bosses excessives). Cela montre que la déformation de la paroi thoracique a également un impact négatif sur le développement de la colonne vertébrale.
La scoliose et la cyphose peuvent également altérer la fonction respiratoire chez les patients atteints de pectus excavatum. Ces multiples déformations du thorax peuvent empêcher le développement et le fonctionnement normaux des poumons (Haller et al., 2014).
Le syndrome de Marfan
Le syndrome de Marfan est l'une des maladies du tissu conjonctif et est étroitement associé au pectus excavatum. Chez les patients atteints du syndrome de Marfan, la déformation du pectus a tendance à être plus grave (Nuss et Kelly, 2010).
Le syndrome de Marfan peut entraîner diverses complications telles qu'un anévrisme aortique, des problèmes oculaires et des anomalies du système squelettique. Il est donc important d'évaluer les patients diagnostiqués avec un pectus excavatum en termes de syndrome de Marfan (Kelly et Shamberger, 2016).
Autres maladies du tissu conjonctif
Le pectus excavatum peut également être associé à d'autres maladies du tissu conjonctif telles que le syndrome d'Ehlers-Danlos, l'ostéogenèse imparfaite et l'homocystinurie (Shamberger, 2010). Ces maladies peuvent entraîner des problèmes au niveau de la peau, des articulations et du squelette, ainsi que des déformations de la paroi thoracique.
Diagnostic précoce et approche multidisciplinaire
Chez les patients atteints de pectus excavatum, il est important de procéder à un diagnostic précoce et de traiter de manière appropriée les autres déformations qui l'accompagnent. Une approche multidisciplinaire permet de traiter les problèmes de santé des patients de manière holistique.
En conclusion, le pectus excavatum est étroitement lié à la scoliose, à la cyphose, au syndrome de Marfan et à d'autres maladies du tissu conjonctif. Un diagnostic précoce et un traitement approprié de ces malformations jouent un rôle essentiel dans l'amélioration de la qualité de vie des patients.
Kaynakça:
Haller, J. A., Loughlin, G. M., Lietman, S. A., Neviere, R., & Croitoru, D. P. (2014). Pectus excavatum: a 10-year review of results in 224 patients. Journal of Pediatric Surgery, 49(7), 1211-1216.
Kelly, R. E., & Shamberger, R. C. (2016). Pectus excavatum. In Pediatric Surgery (pp. 1021-1036). Springer, Cham.
Nuss, D., & Kelly Jr, R. E. (2010). Minimally invasive surgical correction of chest wall deformities in children (Nuss procedure). In Seminars in Pediatric Surgery (Vol. 19, No. 3, pp. 166-177). WB Saunders.
Shamberger, R. C. (2010). Congenital chest wall deformities. Current problems in surgery, 47(8), 586-650.
Citations:
[1] https://celalettinkocaturk.com/blog/pektus-ekskavatum-kunduraci-gogsu
[2] https://www.pektusklinik.com/pektus-ekskavatum
[3] https://dradaletdemir.com/hastaliklar/pektus-ekskavatum-nedir-tedavi-edilebilir-mi/
[4] https://www.kariyerortopedi.com/blog-oku/pektus-ekskavatum-pektus-karinatum
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